血液系统疾病
一、单项选择题：
1、在哪种血液病史发生骨髓变性改变 B
A、B12缺乏性贫血 B、自身免疫性溶血性贫血
C、球细胞性贫血 D、酶缺少性溶血性贫血
2、除下列哪种疾病外，血清铁均下降 D
A、妊娠性贫血 B、慢性肾内能不全
C、缺铁性贫血 D、慢性萎缩性胃炎
3、出生后，人的主要造血内器官是 D
A、肝 B、脾 C、淋巴结 D、骨髓
4、血液病的诊断中最有价值的是 C
A、病史 B、体检 C、实验室检查 D、X线检查
5、关于贫血的诊断，最重要的是 C
A、贫血的类型 B、贫血的程度
C、贫血的病因 D、贫血的表现
6、网红增多的贫血是 B
A、缺铁性贫血 B、溶血性贫血
C、再生障碍性贫血 D、贫血的表现
7、网红减少的贫血常见于 C
A、缺铁性贫血 B、溶血性贫血
C、再生障碍性贫血 D、巨幼性贫血
8、贫血的治疗首要原则是 A
A、病因治疗 B、对症处理 C、输血 D、脾切除
9、最常见的贫血是 A
A、缺铁性贫血 B、再生障碍性贫血
C、溶血性贫血 D、巨幼性贫血
10、再障的临床表现中不出现 B
A、贫血 B、淋巴结肿大 C、出血 D、感染
11、慢性再障的治疗药物常用 B
A、雄激素 B、免疫抑制剂
C、造血细胞因子 D、脾切除术
12、对球形红细胞增多症的治疗效果最好的是 D
A、去除病因 B、药物治疗 C、输血 D、脾切除术
13、对于自身免疫性溶血性贫血常用的治疗是 B
A、去除病因 B、激素 C、输血 D、脾切除
14、阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性血清学检查主要依据是 A
A、酸溶血试验 B、蔗糖试验
C、热溶血试验 D、Coombs试验
15、抗生素中常引起白细胞减少的是 B
A、庆大霉素 B、氯霉素 C、青霉素G D、SM2co
16、慢粒白血病首选药物是 A
A、羟基脲 B、马利兰 C、靛玉红 D、干扰素
17、慢淋白血病最常用药物是 A
A、苯丁酸氮荠 B、羟基脲 C、马利兰 D、干扰素
18、过敏性紫癜最严重的类型是 D
A、单纯型 B、腹型 C、关节型 D、肾型
19、急性血小板减少性紫癜血小板常少于 A
A、20×109/L B、30×109/L C、50×109/L D、100×109/L
20、慢性血水板减少性紫癜血小板常少于 C
A、20×109/L B、30×109/L C、50×109/L D、100×109/L
二、填空题：
1、根据红细胞平均体积(MCV)及红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为三类：__大细胞性__、小细胞低色素性_、正常细胞性__。缺铁性贫血属_小细胞低色素性_。
2、贫血是指外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数低于正常标准，其中以___血红蛋白__降低最为重要。
3、造成缺铁性贫血的原因可分为：_吸收障碍___、_丢失过多_。
4、铁剂的补充以口服制剂为首选，网织红细胞于服用后逐渐上升，_5-10天_天左右达高峰。血红蛋白于___2___周后应该上升，_2_月后可恢复正常。
5、铁剂的补充以口服制剂为首选，在血红蛋白完全正常后，仍需补充铁剂_4-6_月，或待血清铁蛋白>50μg/L后再停药。
6、再生障碍性贫血是一组由于化学物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的_贫血_、_
出血、_感染_。
7、再生障碍性贫血根据发生的急缓、贫血的严重程度可分为__急性__、_慢性_
8、外周血白细胞计数低于4.0×109/L_时称为白细胞减少。当中性粒细胞绝对数低于_1.5×109/L_时称为粒细胞减少症；低于_0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症。
9、成人急性白血病中以___急非淋_______最为多见，儿童急性白血病则以__急淋______较为多见。
10、根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为_急性___和_慢性___两大类。
11、急性白血病可分为__急淋__和__急非淋_两大类。上述两类又可分成多种亚型。
12、急性白血病的化疗，全国白血病学术讨论会建议完全缓解后应实施巩固强化_6_个疗程。
13、急淋白血病的诱导缓解治疗，常用__长春新碱__加__强的松___ (VP)方案。
14、急非淋白血病的诱导缓解治疗，目前常用标准的诱导缓解方案是_DA(柔红霉素+阿霉素)_方案，缓解率可达85%。
15、组织病理学上淋巴瘤分为__霍杰金__和__非霍杰金_两大类。
16、特发性血小板减少性紫癜的首选药物为_糖皮质激素_。
17、检查缺铁性贫血最敏感的指标是_铁蛋白_。
18、临床上主要依靠 __骨髓象_ 来诊断急性白血病。
19、一般认为在平原地区成年男性HB低于_120g/L_、RBC低于_4.5x1012/L、HCT（红细胞比积）低于__0.42__，可诊断为贫血。
20、大细胞性贫血红细胞平均体积（MCV）_>100_及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）__>35%__。
21、正常细胞性贫血MCV___80-100__及MCHC__32-35%_。
22、小细胞低色素性贫血MCV__<80_及MCHC_<32%__。
23、缺铁性贫血补铁首选__口服铁剂_，目前常用的有__硫酸亚铁_和_右旋糖苷铁_。
24、巨幼细胞性贫血主要是缺乏_叶酸_、_B12___引起的贫血。
25、急性血小板减少性紫癜好发于__儿童___，常有_上呼吸道感染__史。
26、慢性血小板减少性紫癜好发于__青年女性__。
27、血小板减少性紫癜血小板改变急性型常少于__20×109/L ___，慢性型少于_50×109/L _。
28、血小板减少性紫癜的治疗首选__糖皮质激素__。
29、血友病A是_Ⅷ因子__缺乏或减少，血友病B是_Ⅸ因子__缺乏或减少。
30、Plummer-Vinson综合征是 缺铁性吞咽困难 。
三、简答题：
1、 再生障碍性贫血的主要临床表现及分型。
主要临床表现:贫血, 感染、发热, 出血
分型:重型再障（SAA）,非重型再障（NSAA）;急性，慢性 2、 简述急性白血病血象、骨髓象特点及诊断依据。
血象：三低：Hb↓、RBC↓、PLT↓；一高：WBC↑，可见较多幼稚细胞。（当WBC正常时，可见到少量白血病细胞，WBC↓时，可以见不到白血病细胞）
骨髓象：大多数AL的骨髓有核细胞增生明显或极度活跃，以原始和幼稚细胞为主，但也有低增生性白血病。诊断依据：法美英协作组诊断标准（FAB标准） 骨髓原始粒细胞(I型+II型)，原单(淋)+幼单(淋)≥30%；世界卫生组织诊断标准（WHO标准）血或骨髓原始粒细胞(I型+II型)，原单(淋)+幼单(淋)≥20% 3、 如何诊断慢性粒细胞白血病。
外周血白细胞计数持续性进行性增高，分类中以中幼粒细胞以下阶段较成熟的细胞为主，脾脏明显肿大或巨脾。90％以上的患者在受累的细胞系中可找到Ph染色体和BCR/ABL融合基因。
4、 简述淋巴瘤的临床表现。
淋巴结肿大（无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状）
邻近器官压迫：如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难
全身症状：发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力 5、 简述特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断？
临床表现：急性型：儿童多见，多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急；出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血 慢性型：多见青年女性，起病隐伏，无前驱症状；皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见。可见失血性贫血，感染可加重病情。
诊断要点：出血；血小板减少；脾不大或轻度肿大；泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存时间缩短。 四、病例分析：
病例1．患者女，41岁，职工。头晕、心悸近8月，晕厥1次而入院。患者从今年2月份起每乘公共汽车，登梯时觉头晕、乏力、心悸等症状出现，且较重，本次因发生晕厥被送往医院急诊，收治入院。
平素月经量多，每次常需平卧床2~3日，无痛经史。1998年5月经胃镜检查确诊为‘胃窦炎”。
体检：神清、精神可．T 37.10C，P76次／分，R 18次／分，BP 16／11 kPa，中度贫血貌、检查合作、皮肤粘膜无黄染、无皮疹及出血点。左颌下触及一黄豆大小淋巴结、质软，
活动可，无压痛。颈软、气管正中，胸骨无压痛、双肺呼吸音清，未闻及干、湿罗音。心界不大，心率76次／分，律齐，心尖区可闻及柔和Ⅰ级收缩期杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾助下未及，双下肢无水肿．生理反射存在，病理反射未引出。
辅助检查： 血液：血红蛋白 72 g／L，红细胞 2.5 × 1012／L，白细胞 5× 109／L。 N0.70，L0.30；BPC 130× 109／L。网织红细胞0.02，红细胞平均体积(MCV)67 fl，红细胞平均血红蛋白量(MCH)17 pg，血清铁5.5μmol/L，总铁结合力100μmol/L，血清铁蛋白2μg/L。
大便：镜检无异常，大便潜血检查阴性。
尿液检查：尿蛋白阴性，白细胞 0~ 1／高倍视野。
X线检查：心肺无特殊发现。
请解答：
(1)．该患者的诊断，其依据是什么？
(2)．治疗原则。
(3)．大约多长时间Hb开始上升？Hb恢复正常需多长时间？
病例2．李X，男性，28岁，个体做鞋工5年。
主诉：无力，反复鼻出血2年，加重1周。
现病史：两年来经常出现无力，反复鼻出血，牙龈出血，双下肢散在瘀点，服中药及抗贫血药治疗无效。半月前感冒，体温38．2℃，头痛、咽痛、咳嗽，感冒冲剂及琥乙红霉素（利君沙）3天，体温下降，症状消失。近一周无力、出血症状加重，来医院就诊，以全血细胞减少收入院。病来无黑粪，无深色尿及血尿。
既往史：健康，无肝炎病史，近5年有苯接触史。
体格检查：体温36．6℃，脉搏100次／分，呼吸24次／分，血压 120／80mmHg。中度贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，双扁桃体I度肿大。胸骨无压痛，双肺呼吸音正常，心率100次/分，律齐。心尖区可闻及2／6级收缩期杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，双下肢散在瘀点。
实验室检查：血常规：WBC 2.4 × 109／L，N 0.20，L 0.80，Hb 80g／L，PLT21 × 109
／L，网织红细胞0.01，尿常规正常，粪隐血阴性；出血时间12分钟（DUke方法），束臂试验阳性。
骨髓检查：骨髓有核细胞增生减低，无核红细胞：有核细胞为160：1。粒细胞系统（ G）占24％，红细胞系统（ E）占16％，G：E≈1.5 ：1。粒细胞系统增生减低，各阶段细胞比值偏低，形态大致正常；红细胞系统增生减低，以中，晚幼红细胞增生为主，形态大致正常，淋巴细胞比值占50％，形态正常，一张骨髓涂片见巨核细胞2只，易见网状细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱性细胞等非造血细胞。末梢血分类计数淋巴细胞占60％，血小板罕见，成熟红细胞形态正常。NAP积分3 60分。
骨髓活检：造血组织占 30％，脂肪组织明显增加，骨髓间质水肿、血窦充血及血窦内皮细胞肿胀，网织纤维较少。巨核系统明显减少；非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞等增多。
腹部彩超：肝、脾不大，腹腔淋巴结未见肿大。
胸片：心、肺未见异常所见。
问题1：分析全血细胞减少常见于哪些疾病？（给出名称）
问题2：该患者诊断是什么病？该病国内如何分类？
问题3：应与哪些疾病进行鉴别？
问题4：如何治疗？
问题5：该患者可能的病因？
病例3．女性，38岁。肛周疼痛3天，发热1天入院。患者3天前无明显诱因出现肛门周围疼痛，逐渐加重，自行清洗肛门局部，效果不佳。1天前发热，体温38.8C，无畏寒、咳嗽、咳痰，无尿频、尿急、尿痛，无腹痛、腹泻。为明确诊断来诊。
体检：体温38.4C，脉搏92次/分，呼吸20次/分，血压17.3/9.3Kpa(130/70mmHg)。轻度贫血外貌，皮肤粘膜无瘀点及瘀斑，双颌下、双颈部、左腋窝、双腹股沟处可触及多个淋巴结，直径最小者0.5cm，最大者1.2cm，质稍硬，活动良好，无触痛，口腔内无溃疡及血泡。咽部无充血，扁桃体无肿大。胸骨下段压痛阳性，心肺未见异常。腹平软，肝肋下2.5cm，脾肋下1.0cm，质软，无触痛。肛门右侧有一直径约2.5cm的红肿区，表面温度高，有触痛，未扪及波动感。
血常规：WBC 52×109/L，N0.18，L0.23，幼稚细胞0.59。RBC3.12×1012,Hb 96g/L,PLT 79×109/L。骨髓检查：骨髓增生明显活跃，无核红细胞与有核细胞之比为12：1，淋巴细胞增生极度活跃，原始淋巴细胞0.63，幼稚淋巴细胞0.12，成熟淋巴细胞0.17。粒细胞系、红细胞系及巨核细胞系增生受抑。POX染色阴性，NES染色阴性，糖原染色(PAS)阳性。
(1) 该患者诊断为什么病？诊断依据是什么？
(2) 请写出2个化疗方案？
(3) 如患者5个月后来院复查、治疗时诉头痛、头晕，视物模糊，医生应想到什么？如何处理？
仅供个人用于学习、研究；不得用于商业用途。
For personal use only in study and research; not for commercial use.
Nur für den persönlichen für Studien, Forschung, zu kommerziellen Zwecken verwendet werden. Pour l 'étude et la recherche uniquement à des fins personnelles; pas à des fins commerciales.
только для людей, которые используются для обучения, исследований и не должны использоваться в коммерческих целях.
以下无正文
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